第二期专项护理查房 | 聚焦罕见重症，精研专科护理——我院 ICU护理团队开展结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病专项护理查房

罕见病被称作 “医学孤儿”。有数据显示，全球有7400余种罕见病影响着超过4.2亿人。在我国，罕见病患者人数不少于2000万。其中结节性硬化症（TSC）合并肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 双重罕见重症机械通气病例临床报道较少，护理参考经验不足，成为重症护理中的一大难题。为提升我院疑难病例的处置能力，近日我院 ICU 护理团队牵头开展专项护理查房，以一例 29 岁TSC合并LAM危重患者为研讨载体，全员深挖疾病特点、拆解护理难点、梳理循证干预方案，以专业研讨筑牢罕见重症生命防线。

什么是结节性的硬化症（TSC）?

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)别名蝴蝶结症，是罕见的常染色体显性遗传病，以全身多器官错构瘤病变为临床特点。活产儿发病率仅 1/6000-1/10000，该病遗传存在特殊性：60% 由家族遗传，40% 为自发基因突变，无家族病史极易漏诊。疾病会随年龄侵袭不同器官：婴幼儿诱发癫痫、智力发育迟缓；青年损伤肾脏；26%-49% 育龄女性会并发肺淋巴管平滑肌瘤病。典型体征为面部蝴蝶状血管纤维瘤、躯干鲨鱼皮斑、甲周纤维瘤，叶状白斑等。

什么是肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）?

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性间质性肺疾病，是由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞呈进行性发展的全身性疾病。该病几乎仅发生于 20-40 岁育龄女性，普通女性发病率仅 1/40 万。异常平滑肌堵塞气道与淋巴管，使肺部形成大量薄壁囊泡，胸部 CT 呈现特征 “丝瓜瓤” 镂空改变。患者极易反复自发性气胸、气道出血，轻微翻身、吸痰、用力动作都可能造成肺大疱破裂，护理风险极高。

本次查房病例为一位29岁女性患者，病史漫长、病情复杂，同时合并气道、循环、消化、骨骼多系统病变，救治与护理难度大。患者曾于2025年因重度气胸接受肺大疱切除手术；今年5月病情急剧加重，予气管插管、呼吸机维持治疗。查房伊始，重症医学科责任护士张温麒向大家详细汇报了患者基本病情、入院诊疗过程、体格检查结果、各项辅助检查指标、当前治疗方案，以及五维度护理健康评估、现存护理问题、已实施的护理措施与病情动态变化，护理团队深入讨论气道管理、管路护理、皮肤护理、镇静镇痛、营养支持、感染防控、VTE预防等核心措施落实细节。

责任护士张温麒汇报结束后，众人移步病房床旁实地评估患者，重点评估气道管理、呼吸机参数匹配性及管路固定情况。针对患者多系统受累特点，现场核查皮肤完整性与压疮风险，对照患者床边营养计划指导临床落实情况，结合动态监测数据，进一步校验镇静深度与疼痛评分的适宜性，确保VTE预防措施落实到位。通过床旁评估与即时反馈，强化了护理措施的精准性与同质化，为后续制定个性化康复计划提供坚实依据，确保护理质量持续改进。

接下来的集中研讨环节中，全体人员结合病例特点与临床指南，展开激烈且专业的交流探讨。

01

中医专科护士陈小凤指出

患者存在便秘、腹胀等情况，常规使用开塞露、灌肠等治疗效果不佳时，可采取中医护理措施，如穴位按摩、耳穴压豆、腹部顺时针按摩，配合中药封包外敷，以通腑气、调脾胃，改善肠道功能。还可选用雷火灸治疗，取中脘、天枢、足三里等穴位施灸，借助温热药力激发经气，温通经络、调和气血，促进胃肠蠕动恢复。

02

康复专科护士李爽指出

本例患者较为年轻，已出现呼吸衰竭，且病程进展迅速，提示病情危重。在积极治疗原发病的同时，应尽早启动呼吸康复干预。建议在机械通气参数调整基础上，结合体位管理、气道廓清技术及早期呼吸肌训练，逐步改善通气效率。同时，应关注患者镇静深度对自主呼吸驱动的影响，动态评估呼吸力学指标，以及在湿化气道方面，优化气道湿化与分泌物引流策略。

03

脑卒中专科护士李苗莉指出

建议每日评估气道分泌物性状、量及黏稠度，结合胸部物理治疗与雾化吸入，降低气道阻力与感染风险。我们需要结合《WS/T 863—2025 呼吸机相关肺炎预防与控制标准》，规范该患者的气道管理，建议尽早开展呼吸肌功能评估，为降低呼吸机参数，尽早脱离呼吸机提供可能。

04

综合康复三区李毛护士长指出

患者双肺广泛肺大疱，Ⅱ型呼吸衰竭，入院后多次血气分析提示二氧化碳持续潴留，氧合指数长期低于200mmHg，通气与换气功能双重障碍，极易诱发酸中毒、肺性脑病，呼吸机脱机难度极大。胸部 CT 可见双肺弥漫囊性改变、胸膜增厚，胸廓、胸腰椎骨质增生变形,以上征象符合结节性硬化相关病变。我们需要对照中华医学会重症医学分会《机械通气临床应用指南》，梳理适配该患者的保护性气道通气策略、小潮气量、限制平台压、低 PEEP，规避气压伤、气胸等致命意外。患者呼吸功能障碍，最高吸氧浓度达 70%，长期依赖呼吸机支持。

05

HDU韦柳梅护士长指出

本例患者入院后出现持续有呕吐、便秘的情况。除积极治疗原发病外，还有不应该被忽略的就是腹压的管理。应重点关注肠道功能管理，早期评估肠内营养耐受性，动态调整营养支持方案，如果条件允许，需动态监测腹内压变化。必要时启动早期肠道功能康复训练，以降低腹内高压相关并发症风险。同时，应关注患者镇静镇痛状态下的肠道蠕动评估，避免因药物抑制肠蠕动而加重腹胀。建议每日评估肠鸣音、排便频率及腹围变化，并记录在护理记录单中。

06

ICU伍志森护士长指出

在临床护理中，镇静镇痛与呼吸康复的协同管理尤为关键。每日评估RASS评分与CPOT评分，根据评分结果动态调整镇静镇痛药物剂量，在保证患者舒适度与安全性的前提下，尽可能维持浅镇静状态，避免过度镇静抑制自主呼吸，为早期开展呼吸康复创造条件。同时需密切监测患者生命体征与人机同步性，及时调整药物方案，平衡镇静深度与康复需求。配合体位护理、理疗、安抚等非药物方式减轻不适；用药后密切观察不良反应，出现恶心、便秘、呼吸异常及时干预；做好健康宣教，提升患者舒适感，持续优化患者疼痛体验。

参与查房的各科护理骨干也纷纷结合自身临床经验，针对该病例的护理难点提出优化建议：

围绕患者营养状况和皮肤护理、VTE预防提出，患者长期卧床消耗大，需要每日评估皮肤压力损伤风险，按时变换体位，使用减压垫缓解局部受压，同时结合营养支持方案，定期监测各项营养指标，在条件允许的情况下适当增加蛋白质摄入，改善营养状态，从根源上降低压疮发生风险。同时关注患者凝血功能及下肢活动情况，每日评估VTE风险等级，落实气压治疗及抗凝药物采取等预防措施。

汇报结束后，护理部主任许丽云对本次查房进行总结点评，本次查房思路清晰、重点突出、分析深入，团队精准聚焦呼吸衰竭在预防呼吸机相关性肺炎集束化管理、预防气胸肺保护性通气管理、感染防控、营养支持及重症早期康复等核心要点，肯定了各科室护士提出的针对性护理建议，强调此次高危复杂病例查房，为多专科护理协作搭建了交流平台，要求护理团队将研讨形成的优化护理方案尽快落地落实，做好后续效果追踪，以规范化的专题查房带动全院重症护理专业能力提升，为重症患者提供更优质、更安全的专科护理服务。

重症监护是守护生命的最后一道防线，复杂危重患者的照护，考验着护理团队的专业、细心与耐心。下一步，我院 ICU 将持续常态化开展疑难危重病例护理查房、病例研讨，不断完善多系统合并重症护理流程，持续深耕循证专科护理，细化每一项监护、操作标准，以更扎实的专业能力，为每一位危重患者筑牢生命保障，持续推动科室护理高质量发展。