第二期专项护理查房 | 聚焦罕见重症，精研专科护理——我院 ICU护理团队开展结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病专项护理查房

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性间质性肺疾病，是由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞呈进行性发展的全身性疾病。该病几乎仅发生于 20-40 岁育龄女性，普通女性发病率仅 1/40 万。异常平滑肌堵塞气道与淋巴管，使肺部形成大量薄壁囊泡，胸部 CT 呈现特征 “丝瓜瓤” 镂空改变。患者极易反复自发性气胸、气道出血，轻微翻身、吸痰、用力动作都可能造成肺大疱破裂，护理风险极高。

本次查房病例为一位29岁女性患者，病史漫长、病情复杂，同时合并气道、循环、消化、骨骼多系统病变，救治与护理难度大。患者曾于2025年因重度气胸接受肺大疱切除手术；今年5月病情急剧加重，予气管插管、呼吸机维持治疗。查房伊始，重症医学科责任护士张温麒向大家详细汇报了患者基本病情、入院诊疗过程、体格检查结果、各项辅助检查指标、当前治疗方案，以及五维度护理健康评估、现存护理问题、已实施的护理措施与病情动态变化，护理团队深入讨论气道管理、管路护理、皮肤护理、镇静镇痛、营养支持、感染防控、VTE预防等核心措施落实细节。

责任护士张温麒汇报结束后，众人移步病房床旁实地评估患者，重点评估气道管理、呼吸机参数匹配性及管路固定情况。针对患者多系统受累特点，现场核查皮肤完整性与压疮风险，对照患者床边营养计划指导临床落实情况，结合动态监测数据，进一步校验镇静深度与疼痛评分的适宜性，确保VTE预防措施落实到位。通过床旁评估与即时反馈，强化了护理措施的精准性与同质化，为后续制定个性化康复计划提供坚实依据，确保护理质量持续改进。

接下来的集中研讨环节中，全体人员结合病例特点与临床指南，展开激烈且专业的交流探讨。